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Maladies pulmonaires, symptômes et traitement des organes respiratoires.

Sarcoïdose: symptômes, diagnostic, traitement

La sarcoïdose est une maladie résultant d'un certain type d'inflammation. Il peut apparaître dans presque tous les organes du corps, mais commence le plus souvent dans les poumons ou les ganglions lymphatiques.

La cause de la sarcoïdose est inconnue. La maladie peut apparaître et disparaître soudainement. Dans de nombreux cas, il se développe progressivement et provoque des symptômes qui apparaissent puis s’atténuent, parfois tout au long de la vie.

Au fur et à mesure que la sarcoïdose progresse, des foyers inflammatoires microscopiques - granulomes - apparaissent dans les tissus affectés. Dans la plupart des cas, ils disparaissent spontanément ou sous l’influence du traitement. Si le granulome n'est pas absorbé, il se forme à la place un tissu cicatriciel.

La sarcoïdose a été étudiée pour la première fois il y a plus d'un siècle par deux dermatologues, Hutchinson et Beck. Initialement, la maladie s'appelait "maladie de Hutchinson" ou "maladie de Bénier-Beck-Schaumann". Ensuite, le Dr Beck a inventé le terme "sarcoïdose", dérivé des mots grecs "chair" et "similaire". Ce nom décrit une éruption cutanée souvent causée par une maladie.

Causes et facteurs de risque

La sarcoïdose est une maladie qui apparaît soudainement sans raison apparente. Les scientifiques considèrent plusieurs hypothèses sur son apparition:

1. Infectieux. Ce facteur est considéré comme un déclencheur du développement de la maladie. La présence constante d'antigènes peut entraîner une diminution de la production de médiateurs inflammatoires chez les personnes génétiquement prédisposées. Les déclencheurs sont considérés comme des mycobactéries, la chlamydia, l'agent responsable de la maladie de Lyme, des bactéries vivant sur la peau et dans les intestins; Virus de l'hépatite C, herpès, cytomégalovirus. À l'appui de cette théorie, des observations sont faites sur la transmission de la sarcoïdose d'un animal à un animal lors d'une expérience, ainsi que lors d'une transplantation d'organe chez l'homme.
2. Écologique. Des granulomes dans les poumons peuvent se former sous l’effet de poussières d’aluminium, de baryum, de béryllium, de cobalt, de cuivre, d’or, de métaux des terres rares (lanthanides), de titane et de zirconium. Le risque de maladie augmente avec le contact avec la poussière organique, pendant les travaux agricoles, la construction et le travail avec les enfants. Prouvé qu'il est plus élevé au contact de moisissures et de fumée.
3. L'hérédité. Parmi les membres de la famille d'un patient atteint de sarcoïdose, le risque de tomber malade est plusieurs fois supérieur à la moyenne. Certains gènes responsables de cas familiaux de la maladie ont déjà été identifiés.

La base du développement de la maladie est une réaction d'hypersensibilité de type retardée. Dans le corps, les réactions de l'immunité cellulaire sont supprimées. Au contraire, dans les poumons, l'immunité cellulaire est activée - le nombre de macrophages alvéolaires produisant des médiateurs inflammatoires augmente. Sous leur action, le tissu pulmonaire est endommagé, des granulomes se forment. Un grand nombre d'anticorps sont produits. Il existe des preuves de la synthèse d'anticorps contre la sarcoïdose de ses propres cellules.

Qui peut tomber malade

Auparavant, la sarcoïdose était considérée comme une maladie rare. On sait maintenant que cette maladie chronique survient chez de nombreuses personnes dans le monde. La sarcoïdose pulmonaire est l'une des principales causes de la fibrose pulmonaire.

Tout le monde peut tomber malade, adulte ou enfant. Cependant, la maladie pour une raison inconnue affecte le plus souvent les représentants de la race négroïde, en particulier les femmes, ainsi que les Scandinaves, les Allemands, les Irlandais et les Portoricains.

Parce que la maladie peut ne pas être reconnue ou diagnostiquée correctement, le nombre exact de patients atteints de sarcoïdose est inconnu. On estime que l’incidence est d’environ 5 à 7 cas pour 100 000 habitants et la prévalence de 22 à 47 patients pour 100 000. De nombreux experts estiment qu’en réalité l’incidence de la maladie est plus élevée.

La plupart des gens tombent malades de 20 à 40 ans. La sarcoïdose est rare chez les personnes de moins de 10 ans. La prévalence élevée de la maladie est notée dans les pays scandinaves et en Amérique du Nord.

La maladie n'interfère généralement pas avec la personne. Dans les 2 à 3 ans dans 60 à 70% des cas, il disparaît spontanément. Chez un tiers des patients, le tissu pulmonaire est irréversible et dans 10% des cas, la maladie devient chronique. Même avec un long parcours de la maladie, les patients peuvent mener une vie normale. Ce n'est que dans certains cas, lorsque le cœur, le système nerveux, le foie ou les reins sont gravement atteints, que les conséquences peuvent être néfastes.

La sarcoïdose n'est pas une tumeur. Il n'est pas transmis de personne à personne par le biais de contacts quotidiens ou sexuels.

Il est assez difficile de deviner comment la maladie se développera. On pense que si le patient s'inquiète davantage des symptômes généraux, tels que la perte de poids ou le malaise, l'évolution de la maladie sera facilitée. Avec la défaite des poumons ou de la peau, un processus long et plus difficile est probable.

Classification

La variété des manifestations cliniques suggère que la maladie a plusieurs causes. Selon la localisation, on distingue ces formes de sarcoïdose:

• classique avec une prédominance de lésions des poumons et des ganglions lymphatiques hilaires;
• avec une prédominance des dommages à d'autres organes;
• généralisé (beaucoup d'organes et de systèmes souffrent).

Les fonctionnalités du flux distinguent les options suivantes:

• avec début aigu (syndrome de Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
• avec début graduel et évolution chronique;
• rechute;
• sarcoïdose chez les enfants de moins de 6 ans;
• non traitable (réfractaire).

En fonction de la radiographie de la lésion des organes thoraciques, on distingue les stades de la maladie:

1. Pas de changement (5% des cas).
2. Pathologie des ganglions lymphatiques sans lésion pulmonaire (50% des cas).
3. Dommages aux ganglions lymphatiques et aux poumons (30% des cas).
4. Dommages aux poumons seulement (15% des cas).
5. Fibrose pulmonaire irréversible (20% des cas).

Un changement séquentiel d'étapes pour la sarcoïdose des poumons n'est pas typique. Le stade 1 n'indique que l'absence de modifications des organes thoraciques, mais n'exclut pas la sarcoïdose d'autres sites.

• sténose (rétrécissement irréversible de la lumière) de la bronche;
• atélectasie (collapsus) de la région pulmonaire;
• insuffisance pulmonaire;
• insuffisance cardiopulmonaire.

Dans les cas graves, le processus dans les poumons peut aboutir à la formation d'une pneumosclérose, d'un emphysème (ballonnements) des poumons, d'une fibrose (compactage) des racines.

Selon la classification internationale des maladies, la sarcoïdose est une maladie du sang, des organes hématopoïétiques et de certains troubles immunologiques.

Sarcoïdose: symptômes

Les premières manifestations de la sarcoïdose peuvent être un essoufflement et une toux persistante. La maladie peut commencer soudainement avec l'apparition d'une éruption cutanée. Le patient peut être perturbé par des taches rouges (érythème nodulaire) sur le visage, la peau des jambes et les avant-bras, ainsi que par une inflammation des yeux.

Dans certains cas, les symptômes de la sarcoïdose sont plus généraux. Il s'agit d'une perte de poids, de fatigue, de transpiration nocturne, de fièvre ou simplement d'un malaise général.

En plus des poumons et des ganglions lymphatiques, le foie, la peau, le cœur, le système nerveux et les reins sont souvent touchés. Les patients peuvent présenter des symptômes communs de la maladie, ne présenter que des lésions des organes ou ne pas se plaindre. Les manifestations de la maladie sont détectées par radiographie des poumons. En outre, une augmentation des glandes salivaires et lacrymales est déterminée. Dans le tissu osseux peuvent former des kystes - une formation creuse arrondie.

Sarcoïdose des poumons est le plus commun. 90% des patients avec ce diagnostic ont des symptômes d'essoufflement et de toux, secs ou avec des expectorations. Parfois, il y a une douleur et une sensation de congestion dans la poitrine. On pense que le processus dans les poumons commence par une inflammation des vésicules respiratoires - les alvéoles. Les alvéolites disparaissent spontanément ou entraînent la formation de granulomes. La formation de tissu cicatriciel au site d'inflammation entraîne une altération de la fonction pulmonaire.

Les yeux sont touchés chez environ un tiers des patients, en particulier chez les enfants. Presque toutes les parties de l'organe de la vision sont touchées - paupières, cornée, sclérotique, rétine et cristallin. Il en résulte une rougeur des yeux, des larmoiements et parfois une perte de vision.

La sarcoïdose cutanée ressemble à de petites taches surélevées sur la peau du visage, d'une teinte rougeâtre ou même violette. La peau des membres et des fesses est également impliquée. Ce symptôme est enregistré chez 20% des patients et nécessite une biopsie.

L'érythème nodosum est une autre manifestation cutanée de la sarcoïdose. Il est de nature réactive, c'est-à-dire non spécifique et se produit en réponse à une réponse inflammatoire. Il s’agit de nœuds douloureux sur la peau des jambes, moins souvent sur le visage et dans d’autres zones du corps, de couleur rouge au début, puis jaunissants. Cela se produit souvent avec douleur et gonflement de la cheville, du coude, des articulations du poignet et des mains. Ce sont des signes d'arthrite.

Chez certains patients, la sarcoïdose affecte le système nerveux. Un signe de ceci est la paralysie faciale. La neurosarcoïdose se manifeste par une sensation de lourdeur à l'arrière de la tête, un mal de tête, une détérioration du souvenir d'événements récents, une faiblesse des membres. Avec la formation de grandes lésions, des crises convulsives peuvent apparaître.

Parfois, le cœur est impliqué dans le développement de troubles du rythme, d'insuffisance cardiaque. De nombreux patients souffrent de dépression.

La rate peut grossir. Sa défaite est accompagnée de saignements, une tendance à contracter des maladies infectieuses. Les organes ORL, la cavité buccale, le système urogénital et les organes digestifs sont moins courants.

Tous ces signes peuvent apparaître et disparaître au fil des ans.

Diagnostics

La sarcoïdose affecte de nombreux organes, son diagnostic et son traitement peuvent nécessiter l'aide de spécialistes de différents domaines. Les patients sont mieux traités par un pneumologue ou un centre médical spécialisé traitant les problèmes de cette maladie. Il est souvent nécessaire de consulter un cardiologue, un rhumatologue, un dermatologue, un neurologue, un ophtalmologiste. Jusqu'en 2003, tous les patients atteints de sarcoïdose étaient suivis par un phthisiatricien et la plupart d'entre eux recevaient un traitement antituberculeux. Maintenant, cette pratique ne devrait pas être utilisée.

Le diagnostic préliminaire est basé sur les méthodes de recherche suivantes:

Le diagnostic de la sarcoïdose nécessite l'exclusion de maladies similaires, telles que:

• bérylliose (lésion du système respiratoire lors d'un contact prolongé avec le métal béryllium);
• la tuberculose;
• alvéolite allergique;
• infections fongiques;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• rhumatisme;
• tumeur maligne des ganglions lymphatiques (lymphome).

Il n'y a pas de changements spécifiques dans les analyses et les études instrumentales de cette maladie. On prescrit au patient des analyses de sang générales et biochimiques, une radiographie des poumons, l’étude de la fonction respiratoire.

La radiographie du thorax est utile pour détecter les changements dans les poumons, ainsi que les ganglions médiastinaux. Récemment, il est souvent complété par la tomodensitométrie du système respiratoire. Les données de tomographie multispirale ont une grande valeur diagnostique. L'imagerie par résonance magnétique est utilisée pour diagnostiquer la neurosarcoïdose et les maladies cardiaques.

Le patient est souvent altéré de la fonction respiratoire, en particulier de la capacité pulmonaire réduite. Ceci est dû à une diminution de la surface respiratoire des alvéoles à la suite de modifications inflammatoires et cicatricielles du tissu pulmonaire.

Des tests sanguins peuvent détecter des signes d'inflammation: augmentation du nombre de leucocytes et de la VS. Avec la défaite de la rate diminue le nombre de plaquettes. La teneur en gamma globulines et en calcium augmente. En violation de la fonction hépatique peut augmenter la concentration de bilirubine, aminotransférase, phosphatase alcaline. Pour déterminer la fonction des reins est déterminée par le sang créatinine et l'azote uréique. Chez certains patients, une étude approfondie est déterminée par une augmentation du niveau de l'enzyme de conversion de l'angiotensine que les cellules sécrètent par les granulomes.

Une analyse d'urine complète et un électrocardiogramme. Aux perturbations du rythme chaud, la surveillance quotidienne de l'ECG selon Holter est affichée. Si la rate est agrandie, une tomographie par résonance magnétique ou par tomodensitométrie est attribuée au patient. Des foyers arrondis bien spécifiques sont alors révélés.

Pour le diagnostic différentiel de la sarcoïdose, on utilise la bronchoscopie et l'analyse de l'eau de lavage bronchique. Déterminez le nombre de cellules différentes reflétant le processus inflammatoire et immunitaire dans les poumons. Dans la sarcoïdose, un grand nombre de leucocytes sont détectés. Au cours de la bronchoscopie, une biopsie est effectuée - retrait d'un petit morceau de tissu pulmonaire. Avec son analyse microscopique, le diagnostic de "sarcoïdose pulmonaire" est enfin confirmé.

Pour identifier tous les foyers de sarcoïdose dans le corps, le gallium peut être utilisé avec un élément chimique radioactif. Le médicament est administré par voie intraveineuse et s'accumule dans les zones d'inflammation de toute origine. Après 2 jours, le patient est numérisé sur un appareil spécial. Les zones d'accumulation de gallium indiquent des zones de tissu enflammé. L'inconvénient de cette méthode est la liaison aveugle de l'isotope dans le foyer d'inflammation de toute nature, et pas seulement dans la sarcoïdose.

L’une des méthodes de recherche les plus prometteuses est l’échographie transœsophagienne des ganglions lymphatiques hilaires avec biopsie simultanée.

Des tests cutanés à la tuberculine et un examen ophtalmologique sont présentés.

Dans les cas graves, une thoracoscopie vidéo-assistée est montrée - une inspection de la cavité pleurale utilisant des techniques endoscopiques et une biopsie. La chirurgie ouverte est extrêmement rare.

Sarcoïdose: traitement

Chez de nombreux patients, le traitement de la sarcoïdose n'est pas nécessaire. Souvent, les symptômes de la maladie disparaissent spontanément.

L'objectif principal du traitement est de préserver la fonction des poumons et des autres organes affectés. À cette fin, des glucocorticoïdes, principalement de la prednisone, sont utilisés. Si le patient présente des modifications fibreuses (cicatricielles) dans les poumons, elles ne disparaîtront pas.

Le traitement hormonal débute par des symptômes de lésions graves aux poumons, au coeur, aux yeux, au système nerveux ou aux organes internes. La réception de prednisolone entraîne généralement rapidement une amélioration de l'état. Cependant, après l’annulation des hormones, les symptômes de la maladie peuvent réapparaître. Par conséquent, il faut parfois plusieurs années de traitement, ce qui commence par la rechute de la maladie ou pour sa prévention.

Pour ajuster le traitement en temps voulu, il est important de consulter régulièrement un médecin.

L'utilisation à long terme de corticostéroïdes peut avoir des effets secondaires:

• sautes d'humeur;
• gonflement;
• gain de poids;
• l'hypertension;
• le diabète;
• augmentation de l'appétit;
• douleurs d'estomac;
• fractures pathologiques;
• acné et autres.

Cependant, lors de la prescription de faibles doses d'hormones, les avantages du traitement sont supérieurs à leurs effets indésirables éventuels.

Dans le cadre d'une thérapie complexe, la chloroquine, le méthotrexate, l'alpha-tocophérol, la pentoxifylline peuvent être prescrits. Présentant des méthodes de traitement efférentes, par exemple la plasmaphérèse.

Si la sarcoïdose est difficile à traiter avec des hormones, ainsi que des dommages au système nerveux, la prescription du médicament biologique infliximab (Remicade) est recommandée.

L'érythème nodosum n'est pas une indication pour la nomination d'hormones. Il se déroule sous l'action d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Les crèmes glucocorticoïdes peuvent être utilisées avec des lésions cutanées limitées. Un processus courant nécessite une hormonothérapie systémique.

De nombreux patients atteints de sarcoïdose mènent une vie normale. Il leur est conseillé de cesser de fumer et de se faire examiner régulièrement par un médecin. Les femmes peuvent supporter et donner naissance à un enfant en bonne santé. Les difficultés de conception ne surviennent que chez les femmes âgées atteintes d'une forme grave de la maladie.

Certains patients ont des indications pour déterminer le groupe d'invalidité. Cela concerne en particulier l’insuffisance respiratoire, le cœur pulmonaire, les lésions aux yeux, le système nerveux, les reins ainsi que le traitement inefficace prolongé aux hormones.

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Sarcoïdose

Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie sur laquelle peu de gens connaissent peu de choses et dont la plupart ne font rien. Même tous les professionnels de la santé ne le savent pas. Quelle est cette maladie mystérieuse qui peut conduire à une greffe de poumon forcée et, dans certains cas, passer spontanément? Quels sont les détails connus sur cette maladie, ses causes et ses symptômes, quelle place occupe la sarcoïdose dans le DCI, quelles en sont les formes les plus courantes? Dans quel cas les médecins adoptent-ils une tactique d'attentisme, quand ont-ils besoin de médicaments et est-il possible de traiter les personnes atteintes de sarcoïdose?

Sarcoïdose chez l'adulte

La sarcoïdose est une maladie qui se développe généralement à l'âge adulte. Les personnes les plus vulnérables ont entre 20 et 40 ans.

Sarcoïdose chez l'homme

Chez les hommes, la maladie, la sarcoïdose, se développe beaucoup moins souvent que chez les femmes. Cependant, la présence de risques professionnels associés au contact avec de petites particules de poussière, de gaz, de suspensions diverses dans l’air, de fumer de manière prolongée augmente considérablement la probabilité d’un début d’apparition de la forme pulmonaire de la maladie.

Sarcoïdose chez les femmes

Le sexe féminin est un facteur de risque supplémentaire dans le développement de toute maladie auto-immune. Comme la sarcoïdose de Beck peut être attribuée à ce groupe, il apparaît qu'elle se développe le plus souvent chez les filles et les jeunes femmes âgées de 20 à 40 ans. Cependant, dans l'identification de cette maladie, un rôle supplémentaire est joué par le fait que les représentants du sexe faible subissent plus souvent un examen radiologique, car ils sont plus attentifs à leur santé.

Sarcoïdose infantile

La sarcoïdose chez les enfants est très rare. Il est généralement associé à d'autres maladies auto-immunes. Les manifestations cliniques ne diffèrent pas de celles observées chez l'adulte, cependant, les cas de guérison spontanée se produisent plus souvent.

Sarcoïdose: qu'est-ce que c'est?

La sarcoïdose pose encore de nombreuses questions aux praticiens et leur pose un mystère difficile. Les raisons sont que, malgré le développement de la science médicale, on en sait encore très peu. Le synonyme de sarcoïdose est la maladie de Bénier-Beck-Schaumann. L’essence de cette maladie est l’apparition dans divers tissus du corps humain de granulomes (nodules denses), qui constituent son principal critère de diagnostic. Le plus souvent, ils se produisent dans les ganglions lymphatiques intrathoraciques et périphériques, le tissu pulmonaire, le foie, les yeux, la rate et moins souvent dans d'autres organes: os, peau.

La sarcoïdose fait généralement ses débuts chez les individus des deux sexes âgés de 20 à 40 ans, mais les femmes en souffrent toujours plus souvent que les hommes. À l'âge d'enfant, cette maladie ne se rencontre pratiquement pas. Ce n’est pas une maladie contagieuse, mais les symptômes de la sarcoïdose sont souvent observés chez plusieurs membres d’une même famille, c’est-à-dire qu’il existe une version du caractère héréditaire de sa transmission. Compte tenu de la difficulté de la recherche de diagnostic, le nombre de patients atteints de cette maladie dans différents pays n’est pas connu de manière fiable: la situation est plus ou moins claire avec l’évaluation de l’incidence dans les pays européens, aux États-Unis, au Japon et en Australie. Cependant, le nombre de patients atteints de sarcoïdose dans des pays africains ou asiatiques reste un mystère en raison du manque de statistiques précises.

La sarcoïdose se caractérise par le caractère totalement imprévu de son évolution: après un certain temps, certaines personnes se rétablissent d'elles-mêmes sans aucun traitement. Les médecins ne peuvent toujours pas répondre à la question: pourquoi cela dépend et comment donner au patient une prévision précise. Pour la même raison, ils ne peuvent pas dire de manière fiable combien de patients atteints de sarcoïdose vivent, car la maladie se comporte parfois de manière totalement imprévisible.

La prévalence de la sarcoïdose de Beck en Russie va de 22 à 47 personnes pour 100 000 habitants, ce qui en fait une maladie rare.

Causes de la Sarcoïdose

La sarcoïdose de Beck fait référence à des maladies auto-immunes, pour lesquelles la raison fiable de l'apparition de la science n'est pas connue. Cette maladie n’est pas contagieuse et ne se transmet pas d’une personne à l’autre; cependant, les cas d’apparition familiale de la maladie sont fréquents. Cependant, il n’existe pas non plus de preuve que la maladie de la sarcoïdose est génétiquement déterminée. Et, néanmoins, il y a des travaux qui confirment l'influence de la nationalité et de la race sur le cours de cette maladie. Par exemple, il survient plus fréquemment chez les personnes à la peau foncée, les Japonais ont une complication assez commune sous la forme de myocardite et chez les Caucasiens, il s’agit de l’érythème nodosum.

Il existe plusieurs versions de l’origine possible de la sarcoïdose. Parmi ceux-ci sont à médiation infectieuse (influence de champignons, protozoaires, bactéries), héréditaire et liée au fait que la maladie est directement liée à la présence de risques professionnels et apparaît chez des personnes travaillant dans des industries spécifiques (travailleurs de l'agriculture, de l'industrie chimique, des bureaux de poste, des meuniers) et pompiers). L'incidence de la sarcoïdose pulmonaire chez les fumeurs est également légèrement plus élevée.

Qu'est-ce que la sarcoïdose de Beck?

Sarcoïdose de Beck est l'un des noms de cette maladie. En outre, il a plusieurs synonymes: Bénier et Schaumann. Cependant, le prénom est le plus commun.

Place de la sarcoïdose dans la révision de la CIM 10

Cette maladie a sa place dans la classification internationale des maladies 10 révision. Cependant, la sarcoïdose dans la DCI (D86) est représentée simultanément par plusieurs sous-types de la maladie, qui dépendent de l'emplacement de la lésion. Voici les plus courantes:

• D86.0 - sarcoïdose pulmonaire,
• D86.1 - sarcoïdose des ganglions lymphatiques,
• D86.2 - sarcoïdose des poumons avec atteinte des ganglions lymphatiques,
• D86.3 - sarcoïdose cutanée,
• D86.8 - sarcoïdose d'autres localisations précisées et combinées,
• D86.9 - sarcoïdose, sans précision.

Cette maladie appartient au groupe des troubles individuels impliquant le mécanisme immunitaire. Ainsi, la localisation même de la maladie, la sarcoïdose dans la révision de la CIM 10, ne permet pas de l'attribuer à un groupe spécifique, car il n'existe pas de localisation spécifique du processus, comme par exemple dans les cas de pneumonie, de maux de gorge ou de pyélonéphrite.

Formes de sarcoïdose

Les médecins sécrètent diverses formes de sarcoïdose, principalement en raison de la localisation différente de l’apparition des granulomes. La maladie a un comportement si imprévisible qu’il est difficile de deviner exactement où ils apparaîtront chez le patient.

Sarcoïdose pulmonaire: stades de la maladie

La sarcoïdose pulmonaire est la plus courante de toutes les formes existantes de cette maladie. Ce n'est pas un hasard si les pneumologues voient ces patients plus souvent que d'autres, car c'est à eux que les médecins généralistes ou les médecins généralistes les réfèrent.

Cette forme de sarcoïdose se développe du fait que des néoplasmes particuliers qui lui sont spécifiques apparaissent dans le tissu pulmonaire - des granulomes provenant de cellules épithélioïdes à noyaux géants. Ils augmentent progressivement en taille, se confondent. En apparence, elles ressemblent beaucoup à des foyers similaires dans le processus tuberculeux, raison pour laquelle ces maladies se différencient souvent les unes des autres. Cependant, contrairement à ces derniers, il n’ya pas de foyers de nécrose caséeuse ni de mycobactéries à l’intérieur de ces formations, elles ne se désagrègent pas et le pronostic de la sarcoïdose des poumons est donc tout à fait différent. Ces foyers peuvent disparaître soudainement spontanément, ou parfois ils sont résolus avec la formation de sites de fibrose (tissu cicatriciel).

Ainsi, les manifestations cliniques de la sarcoïdose pulmonaire dépendent directement du nombre de foyers et de leurs effets sur la fonction respiratoire, c’est-à-dire de la quantité de tissu pulmonaire qui se dégage du processus d’échange gazeux. Il s’agit d’une des rares maladies chroniques dans laquelle une auto-guérison complète est possible, pour laquelle les patients et leur médecin traitant l’espèrent.

Les manifestations cliniques dépendent fortement du stade de la sarcoïdose, il n'y en a que 3. À chacune d'elles, les volumes du processus pathologique sont différents, de sorte que les tactiques médicales ne sont pas les mêmes. De plus, la lésion ne commence pas par les poumons, mais par le fait que le patient est atteint de sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Après cela, lorsque la maladie progresse, lorsque les médecins diagnostiquent le stade 2 de la sarcoïdose, le parenchyme pulmonaire lui-même est déjà impliqué dans le processus. Cependant, à chaque stade, une rémission spontanée ou un rétablissement complet peut se produire, ce qui distingue cette affection de la plupart des autres.

L'isolement dans le diagnostic du stade de la sarcoïdose est très important pour comprendre la négligence du processus et pour déterminer les tactiques de traitement.

Sarcoïdose de stade 1 ou sarcoïdose ganglionnaire intrathoracique

Si un patient est diagnostiqué avec une sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques ou au stade 1 de la maladie, des granulomes apparaissent généralement dans les ganglions lymphatiques broncho-pulmonaire, trachéobronchique, bifurcation ou paratrachéal. Dans la plupart des cas, ces modifications constituent une découverte accidentelle lors d'un examen radiographique ou radiographique de routine des organes thoraciques pour une raison complètement différente. S'il y a sarcoïdose à ce stade, les symptômes sont généralement absents. Dans de rares cas, le patient peut se plaindre d'une sensation de lourdeur dans la poitrine, qui augmente avec la respiration, mais presque personne ne se plaint de la sorte. Dans certains cas, il existe des symptômes non spécifiques tels que faiblesse, malaise, transpiration, perte de poids, fièvre prolongée prolongée, etc. Cependant, ils peuvent indiquer un grand nombre d'autres affections, parmi lesquelles la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques est loin d'être la première. Chez certains patients, une guérison spontanée se produit, mais parfois le stade initial de la maladie passe progressivement au stade 2 de la sarcoïdose.

Sarcoïdose de stade 2

La sarcoïdose de grade 2 est caractérisée par une lésion combinée des ganglions lymphatiques et du tissu pulmonaire. Ce stade de la maladie est généralement un développement régulier de sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques, dans lequel des formations miliaires (plus petites) ou focales (plus grandes) apparaissent dans les poumons. Par leurs signes radiologiques, elles ressemblent beaucoup à la tuberculose pulmonaire disséminée, mais il s’agit de deux maladies complètement différentes et la tactique qui leur est appliquée n’est pas la même. Dans le second cas, le patient a nécessairement besoin d'un traitement, car il est contagieux pour ceux qui vivent près de lui. Un patient atteint de sarcoïdose de stade 2 ne présente aucun danger pour les autres et les médecins choisissent des tactiques individuelles, parmi lesquelles il peut y avoir une attente, c'est-à-dire sans utilisation de médicaments.

Dans certains cas, même à ce stade de la maladie, le patient peut ne pas ressentir de sensations négatives, et ces changements ne constitueront qu'une découverte accidentelle au cours de l'examen aux rayons X ou de la fluorographie. Cependant, les patients sont généralement toujours préoccupés par l’essoufflement, la toux, les douleurs thoraciques, avec une auscultation parfois des râles sèches ou humides dans les poumons. Cela s'accompagne généralement de symptômes non spécifiques, tels que faiblesse, fièvre légère, frissons, transpiration, fatigue. Si le patient présente une sarcoïdose concomitante, les symptômes peuvent indiquer l'apparition de symptômes extrapulmonaires, des complications apparaissant au niveau du foie, de la rate, des os, des articulations et des yeux.

Stade 2 La sarcoïdose peut passer au stade 3 du processus et un rétablissement spontané peut survenir.

Sarcoïdose pulmonaire stade 3

Au stade 3 de la sarcoïdose, les granulomes des poumons et des ganglions lymphatiques sont transformés en zones de fibrose ou de tissu cicatriciel. C'est une alternative à l'option de récupération spontanée, qui est la dernière étape du processus. Ces foyers de fibrose ne sont plus liés aux échanges gazeux, car le tissu pulmonaire qu’ils contiennent n’est plus ceux-ci et constitue une cicatrice ordinaire. En même temps, une charge accrue tombe sur d'autres parties du poumon (saines), car la demande en oxygène ne diminue pas, elles se développent et un emphysème se forme. Malheureusement, ce processus est irréversible et aucun médicament ne peut aider complètement le patient.

En règle générale, cette étape du processus n’est pas asymptomatique. Le patient s'inquiète de l'essoufflement, de la toux avec une expectoration faible, de la faiblesse, de la perte de poids, des vertiges, de la tolérance réduite à l'exercice, des maladies fréquentes des voies respiratoires catarrhale, etc.

Au cours de la maladie, à n'importe quel stade, il y a des périodes d'exacerbation, de rémission, de récupération spontanée. Le taux de croissance des changements pathologiques peut être un processus lent, abortif, chronique ou progressif.

Sarcoïdose lymphatique périphérique

La sarcoïdose lymphatique en dehors de la poitrine est une complication assez fréquente de cette maladie. Il survient chez 25% des patients atteints de cette maladie. Lorsque la sarcoïdose de cette forme affecte les ganglions lymphatiques suivants:

• cou et dos,
• coude
• supraclaviculaire,
• inguinal.

Dans la sarcoïdose lymphatique, elles grossissent, deviennent très élastiques et il n’ya pas de fistule. Ils sont indolores et ne causent pas de souffrances au patient s'ils n'augmentent pas à un point tel qu'ils pincent les tissus, organes et vaisseaux environnants.

La sarcoïdose ganglionnaire est un signe pronostique défavorable de cette maladie, car elle indique généralement la nature maligne et transitoire du processus. Le cours de la maladie devient souvent récurrent. Si une personne a une suspicion de sarcoïdose, la biopsie des ganglions lymphatiques est très importante pour le médecin, car elle permet de détecter la présence de granulomes à cellules épithélioïdes spécifiques de cette maladie.

Sarcoïdose cutanée

La sarcoïdose cutanée survient chez environ un tiers des patients atteints de cette maladie, c'est-à-dire que seules ces personnes présentent des lésions cutanées spécifiques, ce qui permet au spécialiste de poser facilement un diagnostic. Ce sont souvent les premiers signes de la maladie, qui apparaissent bien avant les complications du système respiratoire, et ils sont plus évidents que tous les autres. Cependant, tous les médecins, voyant des zones aussi brillantes et spécifiques de la lésion, ne seront pas en mesure de déterminer s'il s'agit d'une sarcoïdose cutanée, car elle survient très rarement.

Les symptômes les plus courants de cette maladie sont les suivants:

Cette manifestation cutanée de la maladie est le résultat d'une lésion vasculaire secondaire - une vasculite. C'est-à-dire que le médecin voit sur la peau des nœuds arrondis, sombres, plutôt denses et douloureux à la palpation. Ils apportent une gêne au patient, causant parfois de graves souffrances. Le processus de localisation le plus courant dans les membres inférieurs. Une biopsie de la sarcoïdose de cette forme n’est pas informative sur le diagnostic, car les nœuds sont une conséquence d’une vascularite et ne contiennent pas de cellules épithélioïdes à noyaux géants caractéristiques de cette maladie. Compte tenu de la pénibilité du processus, l'érythème nodosum doit nécessairement faire l'objet d'un traitement adéquat, et plus tôt il est commencé, plus l'issue probable du traitement est favorable.

Ce sont des joints de peau gonflés et indolores, de couleur bordeaux avec une illumination au centre. Ils ne piquent pas, ne piquent pas et ne causent aucun inconfort. Ils sont généralement situés symétriquement sur les fesses, les surfaces latérales du corps, du visage et des membres. Ils sont généralement inclus dans la structure de la maladie de sarcoïdose, dont les symptômes affectent plusieurs organes et systèmes à la fois et sont complétés par une implication des poumons, des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie. Ces lésions cutanées persistent assez longtemps, ne se transmettent généralement pas d'elles-mêmes, transmettent des souffrances mentales au patient, car elles constituent un défaut esthétique important et nécessitent donc un traitement obligatoire. Si le patient a la sarcoïdose cutanée, une biopsie de plaque suivie d'une analyse histologique est une excellente méthode pour une vérification de diagnostic précise.

La sarcoïdose de la peau, se présentant sous cette forme, ressemble visuellement à une éruption cutanée qui apparaît dans le lupus érythémateux systémique. Ils sont représentés par des éruptions cramoisies brillantes et symétriques sur les surfaces latérales du nez, des joues, des doigts et des oreilles. Ils sont indolores, ne piquent pas et ne causent pas de gêne. Cependant, compte tenu du fait qu’elles occupent une place importante, ces lésions cutanées constituent un grave défaut esthétique et sont source de souffrance mentale pour le patient. En plus des plaques sarcoïdiennes, le lupus péritonéal est généralement associé à d'autres sites de lésion dans cette maladie.

Le pronostic de la forme cutanée de la sarcoïdose dépend principalement de la nature du processus. Si l'éruption cutanée est apparue soudainement, brusquement, spontanément, la probabilité d'auto-guérison ou de réponse rapide à un traitement adéquat est plus probable que dans un processus lent et chronique.

Sarcoïdose d'autres organes

En plus des localisations les plus courantes, il existe des formes plus rares de sarcoïdose. Ils sont souvent extrêmement difficiles à reconnaître car les changements ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire qu'ils ressemblent à beaucoup d'autres maladies. Voici la localisation la plus courante de cette maladie:

Il survient chez 10 à 40% des patients. Se manifeste par une augmentation de la taille du corps (splénomégalie) ou par une intensification de ses travaux sur la destruction des cellules sanguines (hypersplénisme). Dans certains cas, cet organe doit être retiré, car la rate massive interfère avec le mouvement normal, provoquant une douleur dans l'hypochondre gauche.

Sarcoïdose de l'organe de la vision.

Cette forme est retrouvée chez 25% des patients atteints de cette maladie et est la plus dangereuse, car sans traitement en temps voulu, une sarcoïdose peut conduire à la cécité. Il est représenté par une uvéite antérieure, postérieure, une uvéorétinite. Avec ce type de complication à 80%, des lésions simultanées des ganglions lymphatiques et des ganglions lymphatiques des racines du poumon permettent de détecter des modifications des os, de la rate et du foie.

Sarcoïdose hématopoïétique.

Cela se produit rarement. Cependant, les complications résultant du travail de ce système ne sont pas rares, car de nombreux médicaments utilisés en tant que traitement de base l'inhibent et conduisent à un érythro, une neutropénie.

Il survient chez 10% des patients atteints de cette maladie. Lorsque cela est possible, l'apparition de granulomes empêche le processus normal de formation de l'urine, ainsi que le dépôt secondaire de sels de calcium, ce qui nuit également au travail de ces organes.

Sarcoïdose du système musculo-squelettique.

Présenté par des complications des articulations, des os, des muscles. Le plus dangereux est l'apparition de kystes dans les os du crâne et de la colonne vertébrale.

C'est l'une des formes les plus graves de cette maladie, car les granulomes se forment dans le muscle cardiaque et empêchent sa réduction complète.

Fait également référence aux formes les plus sévères, mais le pronostic dépend principalement du nerf impliqué dans le processus pathologique.

Sarcoïdose du système digestif.

Présenté principalement par la formation de granulomes diffus dans le parenchyme hépatique. Le plus souvent, les patients s'inquiètent de la gravité de l'hypochondre droit provoquée par une augmentation de cet organe (hépatomégalie).

Sarcoïdose: symptômes de la maladie

Si un patient est atteint de sarcoïdose, les symptômes de la maladie peuvent être très divers. A commencer par le fait qu'ils peuvent ne pas être du tout. Dans le premier stade de la maladie, lorsqu'il n'y a qu'une lésion des ganglions lymphatiques intrathoraciques, les patients ne se plaignent de rien. Parfois, ils ne peuvent être perturbés que par des symptômes non spécifiques, tels que faiblesse, fatigue, perte de poids, perte d'appétit, fièvre de faible intensité prolongée, douleur thoracique sans localisation spécifique.

Lorsque des foyers apparaissent dans le tissu pulmonaire, l’essoufflement survient, la toux, les expectorations apparaissent parfois, les épisodes d’infections respiratoires sont de plus en plus fréquents et des râles secs ou humides peuvent être entendus dans les poumons. Des complications cutanées (érythème nodosum), des lésions oculaires (uvéite), une hypertrophie du foie et / ou de la rate sont souvent associées.

Au troisième stade de la maladie chez un patient, les phénomènes d’insuffisance respiratoire, provoqués par la fermeture d’une partie du tissu pulmonaire par échange de gaz et croissance emphysémateuse du reste, prévalent. Une personne souffre d'effort physique, avec lequel elle a le souffle court (en outre, elle se caractérise par une difficulté à respirer), a périodiquement des crises de toux avec des expectorations. En même temps, ces patients présentent déjà une ou plusieurs lésions combinées d’autres organes.

Sarcoïdose: diagnostic de la maladie

La sarcoïdose est une maladie complexe et rare. Cela se produit rarement et chez chaque patient, les manifestations cliniques sont variées. Pour cette raison, si un patient a développé une sarcoïdose, le diagnostic peut prendre beaucoup de temps et le résultat dépendra principalement de la compétence des médecins: ils ne sont pas tous atteints d'une telle maladie.

Le premier et très important lien dans la vérification du diagnostic est l'examen d'un tel patient. Si seuls les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont affectés, cela peut ne pas être informatif du tout. Toutefois, à partir du stade 2 et en présence de lésions d’autres organes, le diagnostic de sarcoïdose révélera certainement des faits importants déjà au stade de l’examen, en particulier s’il existe des lésions des yeux, des articulations, du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques périphériques.

Le médecin discute soigneusement avec le patient et lui demande s'il a récemment perdu du poids, comment il transfère ses efforts physiques habituels, s'il ne souffre pas d'essoufflement ou de toux, ou s'il y a une faible fièvre sans aucun signe de rhume. Les patients atteints de sarcoïdose décrivent souvent leur maladie de manière vague, car cette maladie ne présente aucun symptôme spécifique et nombre d'entre eux n'attachent pas beaucoup d'importance aux patients pendant plusieurs années.

Sarcoïdose: une biopsie et son rôle

Si un patient est suspecté de sarcoïdose, la biopsie est l'une des méthodes de diagnostic les plus importantes. En effet, dans cette maladie, des granulomes (petites lésions focales) apparaissent dans divers organes, constitués de macrophages et de cellules épithélioïdes (cellules multinucléées géantes). C’est sur la base de cette découverte que les médecins peuvent poser ce diagnostic, dans ses manifestations cliniques, à l’instar de toute une liste d’autres, parmi lesquelles figurent la tuberculose et les maladies du tissu conjonctif systémique.

Une biopsie est le plus souvent prélevée sur des ganglions lymphatiques intrathoraciques ou périphériques, mais une procédure initiale invasive sur les poumons peut être nécessaire pour le diagnostic initial de la sarcoïdose. Auparavant, elle était toujours pratiquée par la méthode de thoracotomie ouverte, mais elle est extrêmement traumatisante et nécessite une anesthésie générale, ce qui n’est pas toujours possible. Actuellement, des méthodes telles qu'une biopsie transbronchique ou l'utilisation d'instruments thoracoscopiques sont à la disposition des médecins. Avec ces méthodes, l'anesthésie est moins profonde et les dommages mécaniques moins graves qu'avec la thoracotomie classique.

Les lésions cutanées avec érythème nodosum pour ponction ne conviennent pas, car leur apparition est due à une vascularite (pathologie vasculaire). Cependant, une biopsie de plaques de sarcoïde ou de masses avec du lupus froid est informative, car les cellules caractéristiques de cette maladie y sont présentes.

Méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire

Si un patient a une suspicion de sarcoïdose, la maladie est diagnostiquée à travers une longue liste de mesures variées. Parmi eux se trouvent des méthodes de laboratoire et instrumentales.

Le diagnostic de sarcoïdose en laboratoire comprend les éléments obligatoires suivants:

• analyse clinique générale du sang, de l'urine,
• analyse biochimique du foie, performance rénale, présence de protéines en phase aiguë et tests rhumatismaux,
• test tuberculinique, qui sera toujours négatif, ce qui permet de différencier cette maladie de la tuberculose,
• les gaz sanguins sont examinés chez les patients gravement atteints.

Les méthodes instrumentales pour diagnostiquer la sarcoïdose sont les suivantes:

• examen radiographique du thorax,
• résonance magnétique, émission de positrons ou tomographie par ordinateur,
• spirométrie (évaluation de la respiration externe),
• échographie endoscopique des ganglions lymphatiques intrathoraciques,
• examen électrocardiographique et échocardiographie du coeur,
• Des méthodes de diagnostic supplémentaires sont utilisées en fonction de la présence d'une forme spécifique ou des complications de la maladie.

Comment traiter la sarcoïdose

Après le diagnostic, tous les patients sont intéressés par la réponse à une question - comment traiter la sarcoïdose. Cependant, ils ne peuvent pas tous accepter le fait que les médecins ne sont pas pressés de leur prescrire immédiatement un traitement actif. Le fait est qu’avec cette maladie, il existe une forte probabilité de guérison spontanée sans prendre de pilule. Par conséquent, si le patient est diagnostiqué avec une sarcoïdose initiale, le traitement consiste en une observation active: le patient vient chez le médecin une ou deux fois par an et subit le volume nécessaire d'examens. S'il n'y a pas de détérioration, il n'y a aucun signe d'insuffisance respiratoire et la personne transfère calmement tout l'effort physique habituel - elle le renvoie tout simplement à la maison. Cependant, tous les patients n’ont pas tous progressé aussi bien. Dans certains cas, le traitement de la sarcoïdose est effectué par des méthodes plus actives.

Sarcoïdose: traitement par un pneumologue

La forme la plus commune de sarcoïdose est celle qui affecte les ganglions lymphatiques hilaires et les poumons. Par conséquent, le plus souvent, ces patients se rendent à un rendez-vous avec un pneumologue et sont sous sa surveillance constante. Si l'examen révèle que tous les granulomes ont disparu spontanément, un tel patient, après plusieurs mois ou années, est complètement rayé du registre, ce qui est rare pour toute maladie chronique.

Si, selon les résultats de l'enquête, l'état du patient empire, le processus pathologique progresse progressivement, l'insuffisance respiratoire augmente, l'érythème nodulaire apparaît, les lésions oculaires, osseuses, articulaires, hépatiques et spléniques sont considérablement élargies. Dans ce cas, le patient est dirigé conjointement par le pneumologue et le rhumatologue.

Aujourd'hui, si un patient est atteint de sarcoïdose, il est traité avec les groupes de médicaments suivants:

• Les glucocorticoïdes (prednisone) sont des médicaments de première intention. Initialement prescrit des doses élevées et les réduire progressivement après 4-6 mois,
• les cytostatiques (azathioprine, méthotrexate) sont une alternative aux corticostéroïdes, ou sont prescrits pour leur intolérance, la présence de diabète stéroïdien,
• les bisphosphonates sont prescrits pour prévenir l'ostéoporose au cours du traitement hormonal,
• autres médicaments pour le traitement (pentoxifylline, alpha-tocophérol, chloroquine, bronchodilatateurs inhalés, etc.)

Cependant, il n’existe pas de méthode thérapeutique spécifique pour cette maladie, c’est-à-dire que tous les traitements visent à enrayer les symptômes et à réduire l’activité du système immunitaire contre son propre organisme.

Si toutes les méthodes thérapeutiques possibles ont été épuisées, si le patient est dans un état terminal en raison d'une insuffisance respiratoire sévère progressive, la seule réponse à la question de savoir comment traiter la sarcoïdose dans ce cas est une transplantation pulmonaire d'un donneur. Dans notre pays, la transplantologie n’est pas développée et ces patients ne vivent souvent pas au moment où ils sont invités à un traitement chirurgical.

Le traitement populaire de la sarcoïdose est-il acceptable?

La réponse à la question de savoir si le traitement populaire de la sarcoïdose est acceptable n'est pas aussi simple qu'il n'y parait à première vue. Le fait est que jusqu'au moment où le patient se sent bien, les médecins ne cherchent pas à lui prescrire le médicament, car un pourcentage élevé de personnes souffrent de rémission spontanée, ou il se rétablit complètement. Cependant, tout le monde n’accepte pas de s’asseoir et d’attendre, quel sera son destin. Certains patients choisissent un traitement populaire contre la sarcoïdose, qui est généralement représenté par diverses herbes, exercices de respiration et autres alternatives. Mais aucun d'entre eux ne peut affecter le pronostic, et si le patient récupère, ce n'est certainement pas à partir d'un tel traitement, même s'il sera en même temps plus confiant quant à l'issue favorable.

Ainsi, si nous considérons le traitement populaire du stade initial de la sarcoïdose comme un «effet placebo» possible, qui, comme nous le savons, fonctionne chez 30 à 60% des patients, il ne sera pas pire. Cependant, si l'état du patient se détériore rapidement, un traitement de base est nécessaire, puis l'abandonner au profit d'un traitement alternatif est très risqué.

Combien de temps les patients atteints de sarcoïdose vivent-ils?

Les patients demandent souvent aux médecins combien de temps vivent les patients atteints de sarcoïdose. Cependant, il n'y a pas de réponse à cette question. La plupart d'entre eux vivent longtemps, car cette maladie cause rarement des affections mettant la vie en danger. Le pronostic dépend de nombreux paramètres: la nature de l'évolution, l'étendue de la prévalence du processus pathologique, l'état de santé initial. Dans chaque cas, le résultat sera individuel.

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Sarcoïdose pulmonaire: causes, symptômes et traitement

Sarcoïdose pulmonaire: de quoi s'agit-il? La sarcoïdose pulmonaire, ou sarcoïdose de Beck, est l'une des maladies liées à la granulomatose bénigne systémique qui affecte les tissus lymphatiques et mésenchymateux de divers organes internes humains, principalement le système respiratoire.

Le développement d'un tel processus pathologique est caractérisé par la présence de granulomes épithéliaux dans les organes affectés par le processus inflammatoire, y compris les poumons. Les granulomes sont une sorte d'inflammation des tissus de tout organe interne et ont l'apparence de tumeurs nodulaires. Après un certain temps, les néoplasmes de ce type peuvent fusionner et avoir plusieurs caractères. La formation de foyers de granulomes sarcoïdiens dans un organe donné provoque diverses perturbations dans son fonctionnement, de sorte que la personne développe des manifestations caractéristiques de la sarcoïdose.

Cette maladie touche principalement les personnes jeunes et d'âge moyen, c'est-à-dire de 20 à 40 ans. Dans ce cas, la sarcoïdose pulmonaire est le plus souvent diagnostiquée chez le beau sexe. La dernière étape du développement de la sarcoïdose de Beck est caractérisée par une résorption complète des néoplasmes nodulaires dans les poumons ou par la formation de modifications fibreuses dans les tissus de cet organe interne.

Causes de la maladie et mécanisme de développement

La nature de l'émergence d'un processus aussi pathologique que la sarcoïdose de Beck n'est pas complètement établie aujourd'hui. Cependant, il existe de nombreuses hypothèses sur l'étiologie de cette maladie. Par exemple, une théorie infectieuse sur l'origine de la sarcoïdose pulmonaire suggère que ce type de maladie peut survenir chez une personne en raison du développement de micro-organismes pathogènes dans son corps (champignons, mycobactéries, histoplasme et spirochètes).

De plus, on suppose que la maladie peut avoir une étiologie génétique, c'est-à-dire être héréditaire. Cette hypothèse a été formulée à la suite de l'observation dans la pratique médicale de la défaite de membres de toute la famille atteints de sarcoïdose pulmonaire.

Certains experts affirment que la sarcoïdose de Beck survient chez l'homme en raison de la présence dans son corps de tout trouble auto-immun susceptible de se former à la suite d'une exposition endogène (pathologies auto-immunes résultant de la production pathologique d'anticorps auto-immuns ou de cellules tueuses affectant négativement tissus du même organisme) et des facteurs exogènes (divers produits chimiques, virus, bactéries et poussières).

Le développement de la sarcoïdose pulmonaire est dans la plupart des cas diagnostiqué chez les personnes travaillant dans des usines chimiques, les ouvriers agricoles, les marins, les mécaniciens, les meuniers, les employés des établissements de santé et les pompiers. De plus, les personnes qui abusent du tabac courent le risque d'un processus aussi pathologique. La sarcoïdose pulmonaire est celle qui risque le plus de se développer, car diverses substances toxiques et agents pathogènes affectent constamment leur corps.

Une maladie telle que le sarkodioz de Beck comporte plusieurs organes, dont l'apparition se développe dès l'apparition de l'inflammation dans le tissu alvéolaire des poumons, ce qui s'accompagne de la formation de lésions étendues du tissu pulmonaire interstitiel (alvéolites) et de l'apparition de néoplasmes sarcoïdes dans l'interlobar sulci et le sublime les tissus. En cas de développement ultérieur du processus pathologique chez l'homme, de graves violations de la fonction respiratoire des poumons peuvent survenir.

Stades de développement de la pathologie et de sa forme

Cette maladie peut survenir en plusieurs étapes dont le développement correspondra aux formes suivantes du processus pathologique:

• forme hilaire (lymphocytose). Cette forme de sarcoïdose pulmonaire est considérée comme la forme initiale et constitue donc la première étape du développement du processus inflammatoire dans l’organe interne. Le premier stade de la maladie est caractérisé par une augmentation bilatérale des ganglions lymphatiques broncho-pulmonaire, bifurcation, paratrachéale et trachéobronchique;
• La sarcoïdose de grade 2 se caractérise par la présence d'une infiltration focale bilatérale (formation d'un groupe d'éléments cellulaires non inhérents à la composition du tissu pulmonaire), ainsi que de lésions des ganglions lymphatiques intrathoraciques. La Sarcoïdose pulmonaire de stade 2 correspond au développement d'une forme du processus pathologique telle que la sorcaidose médiastinale-pulmonaire;
• forme pulmonaire de la sarcoïdose de Beck. Pour le développement de cette forme de maladie pulmonaire est caractérisée par la survenue d'une pneumosclérose (remplacement du tissu pulmonaire normal par du tissu conjonctif). Dans le même temps, aucune augmentation de la taille des ganglions lymphatiques intrathoraciques n'est observée. La forme pulmonaire de la sarcoïdose est la troisième étape du développement du processus pathologique. En raison de la progression de la pneumosclérose, un patient peut être atteint d'une maladie telle que l'emphysème, une maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dilatation irréversible et persistante des voies respiratoires et par un gonflement excessif du tissu pulmonaire.

La sarcoïdose pulmonaire peut se développer en trois phases principales:

• actif, c’est-à-dire exacerbation du processus pathologique;
• stabilisation;
• régression de pathologie. c'est-à-dire son déclin progressif.

Dans ce cas, la maladie peut survenir sous forme aiguë ou chronique.

Les signes accompagnant le développement de la maladie

Sarcoïdose des poumons Les symptômes peuvent être très divers et en même temps avoir une nature non spécifique. Les manifestations communes de l'inflammation des tissus pulmonaires comprennent:

• sentiment de faiblesse et de malaise général;
• fatigabilité rapide, même dans le cas d'une activité physique réduite;
• sentiment d'anxiété inexpliquée;
• perte d'appétit et, par conséquent, une forte diminution du poids corporel;
• fièvre (augmentation temporaire de la température corporelle);
• divers troubles du sommeil caractérisés par l’incapacité de dormir normalement la nuit;
• transpiration excessive, se produisant principalement la nuit.

La lymphocytose du processus inflammatoire dans les tissus pulmonaires peut ne pas être accompagnée de symptômes caractéristiques chez la moitié des patients, tandis que chez l'autre moitié des patients atteints de sarcoïdose, les signes suivants du développement du processus pathologique peuvent apparaître:

• l'apparition de sensations douloureuses et inconfortables dans la poitrine;
• sentiment de faiblesse constante;
• douleur dans les articulations, particulièrement bien ressentie lors des mouvements;
• l'apparition d'un essoufflement qui peut être accompagné d'une toux sèche;
• enrouement dans les poumons en respirant de l'air;
• augmentation de la température corporelle;
• dans le cas d'une procédure telle que la percussion (examen des poumons à l'aide d'une technique spéciale de percussion thoracique), on détecte une augmentation de la taille des racines pulmonaires du côté droit et du côté gauche;
• la formation de processus inflammatoires dans les vaisseaux superficiels de la peau et de la graisse sous-cutanée. Ce phénomène s'appelle erythema nodosum.

Le cours médiastinal-pulmonaire de la sarcoïdose, ou sarcoïdose de deuxième stade, s'accompagne de l'apparition des symptômes suivants chez un patient:

• forte toux;
• essoufflement;
• douleur dans la région thoracique;
• enrouement dans les poumons, dont la présence peut être détectée par auscultation (écouter les sons du médecin qui se produisent dans la poitrine lors de l'inhalation d'air par une personne).

La troisième étape, c'est-à-dire la forme pulmonaire du développement de la pathologie, est caractérisée par l'apparition de sensations douloureuses dans le sternum, un essoufflement et une forte toux avec production de crachats chez un malade. En outre, cette étape du processus inflammatoire dans les tissus des poumons est accompagnée de l'apparition de manifestations arthralgiques (douleurs articulaires), d'insuffisance cardiopulmonaire, d'emphysème et de pneumosclérose.

La méthode de traitement de la pathologie pulmonaire

La sarcoïdose des poumons, dont le traitement dure 6 à 8 mois, n’est prescrite à un malade qu’après une observation dynamique de l’état général du patient et du développement de cette maladie. Les soins médicaux d'urgence ne sont fournis qu'en cas de maladie pulmonaire aiguë et grave et en présence d'un patient présentant des ganglions lymphatiques intrathoraciques.

La sarcoïdose - maladie pulmonaire inflammatoire - est traitée en administrant à un patient divers médicaments anti-inflammatoires et stéroïdiens. En outre, dans le traitement de cette maladie, l'utilisation d'immunosuppresseurs et d'antioxydants. La posologie et la sélection des médicaments ne sont effectuées que par le médecin traitant, individuellement pour chaque patient.

Au cours d'un traitement hormonal de la sarcoïdose pulmonaire, le patient doit utiliser des médicaments contenant du potassium et adhérer à un régime alimentaire spécial basé sur un apport protéique élevé et un apport en sel limité.

Les dossiers médicaux des patients atteints de sarcoïdose en cas d'évolution favorable de la pathologie peuvent généralement durer 2 à 3 ans, mais dans le cas d'une sarcoïdose de Bek grave, ils peuvent durer 5 ans.

Une maladie telle que la sarcoïdose pulmonaire a une évolution relativement bénigne. Cependant, si ce type de processus pathologique n'est pas traité, une personne malade peut alors subir toutes sortes de complications graves causées par la maladie, qui peuvent dans certains cas provoquer une issue fatale.

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